Qu’est-ce que le Purpura rhumatoïde ?

Le Purpura rhumatoïde est une vascularite systémique qui peut affecter la peau, les articulations, les intestins et les reins. Elle est également connue sous le nom de vascularite IgA (IgAV). Les IgA sont une forme d’anticorps que nous fabriquons tous pour protéger la paroi des voies respiratoires, de la gorge et de l’intestin. C’est pourquoi les épisodes de PIH ou d’IgAV suivent souvent des infections de la gorge, des amygdales ou des épisodes de gastro-entérite. Si les IgA restent coincés dans les petits vaisseaux sanguins, cela provoque une inflammation (vascularite) appelée IgAV. Parfois, les IgA se coincent dans les petits vaisseaux du rein et s’appellent néphrite à Henoch-Schönlein ou néphropathie vasculaire IgA, qui se caractérise par du sang dans l’urine qui peut être visible (appelée urine de coca-cola) ou que l’on ne trouve que par un test dans la clinique. Il y a aussi des protéines dans l’urine, ce qui constitue un facteur de risque important pour la santé des reins à long terme.

Qui sont les personnes touchées ?

Le PIH touche souvent les enfants, mais peut toucher les adultes de tous âges. Elle fait souvent suite à une infection, souvent une amygdalite chez les patients plus jeunes, une infection de la gorge ou de la poitrine, ou une gastro-entérite. Elle touche également les deux sexes. La moitié des enfants touchés ont moins de cinq ans. L’atteinte rénale est plus susceptible d’être grave chez les enfants plus âgés et les adultes. Chez les adultes, les retards dans l’établissement du diagnostic signifient qu’un grand nombre d’entre eux souffrent d’une maladie rénale plus avancée lorsque le diagnostic est finalement posé.

Parfois, le PIH est parfois aussi appelé maladie de Berger, mais il ne faut pas le confondre avec la maladie de Buerger qui est un autre type de vasculite.

Quelle est l’étiologie (cause) ?

La cause du PIH n’est pas encore connue. Cependant, dans la néphropathie IgA (qui n’affecte que les reins), il existe des différences dans la composition des anticorps IgA chez les patients qui ont tendance à se coincer dans le rein. On croit que des anomalies similaires peuvent être à l’origine du PIH. Les infections sont souvent le déclencheur d’épisodes de PIH, qui peuvent entraîner des anomalies de la peau et de l’urine quelques jours après le début de l’infection.

Quels sont les symptômes ?

Les symptômes se manifestent sur plusieurs jours ou plusieurs semaines. Une éruption cutanée généralisée est fréquente principalement sur le dos des jambes, les fesses, le tronc et le dos. L’éruption cutanée est causée par une inflammation des petits vaisseaux sanguins de la peau qui peut provoquer des saignements dans la peau. Elle est souvent ressentie comme de petites bosses (palpables) et est de couleur rougeâtre/violette (purpura). Dans les cas graves, elle peut causer de grandes zones de plaques violettes surélevées et d’ulcères cutanés.

D’autres symptômes courants sont des douleurs articulaires, des douleurs à l’estomac et au ventre et parfois des saignements intestinaux. Les symptômes intestinaux peuvent être graves et peuvent se présenter sous la forme d’une appendicite grave. Si les reins sont impliqués, il y aura du sang, qui peut être visible (macroscopique) ou ne se trouve que sur des tests à la jauge (microscopique) ainsi que des protéines dans l’urine. Si la perte de protéines dans les reins est extrême, les pieds et les jambes peuvent enfler. Tout le monde ne présente pas tous ces symptômes, mais l’éruption cutanée accompagne souvent l’atteinte d’autres organes.

Les symptômes se manifestent sur plusieurs jours ou plusieurs semaines. Une éruption cutanée généralisée est fréquente principalement sur le dos des jambes, les fesses, le tronc et le dos. L’éruption cutanée est causée par une inflammation des petits vaisseaux sanguins de la peau qui peut provoquer des saignements dans la peau. Elle est souvent ressentie comme de petites bosses (palpables) et est de couleur rougeâtre/violette (purpura). Dans les cas graves, elle peut causer de grandes zones de plaques violettes surélevées et d’ulcères cutanés. D’autres symptômes courants sont des douleurs articulaires, des douleurs à l’estomac et au ventre et parfois des saignements intestinaux. Les symptômes intestinaux peuvent être graves et peuvent se présenter sous la forme d’une appendicite grave. Si les reins sont impliqués, il y aura du sang, qui peut être visible (macroscopique) ou que l’on ne trouve que sur des tests à la jauge (microscopique) ainsi que des protéines dans l’urine. Si la perte de protéines dans les reins est extrême, les pieds et les jambes peuvent enfler. Tout le monde ne présente pas tous ces symptômes, mais l’éruption cutanée accompagne souvent l’atteinte d’autres organes.